2024成人吉兰巴雷综合征的神经预测指南.docx

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1、2024成人吉兰巴雷综合征的神经预测指南背景：吉兰巴雷综合征（GBS）通常预后良好。在成人GBS患者中,10%-30%的患者在疾病急性期需要机械通气。急性期过后，重点转移到恢复运动力量、行走和神经功能，恢复速度和程度各不相同。这些指南的目的是对作为神经预后依据的临床预测指标的可靠性提出建议，并为为成人GBS患者和/或其替代患者提供咨询的临床医生提供指导。方法：采用推荐分级的评价、制定与评估（GRADE）方法学完成叙述性系统评价。候选预测因子，包括临床变量和预测模型，根据临床相关性和是否存在适当的证据体进行选择。人口/干预/比较者/结果/时间框架/设置（PICOTS）问题如下：在咨询吉兰巴雷综合

2、征患者或重症患者的替代患者时，预测者,如果合适,有评估的时间是否应该被认为是结果，评估的时间范围的可靠预测因子？采用额外的全文筛选标准以排除小型和较低质量的研究。在构建证据概况和总结研究结果后，推荐意见基于4个GRADE标准：证据质量、可取和不可取后果的平衡、价值和偏好以及资源使用。此外，良好的实践建议涉及了PICOTS格式中无法制定的神经预测的基本原则。结果：筛选出8个候选临床变量和6个预测模型。共有45篇文献符合我们的纳入标准，以指导推荐意见。我们推荐延髓无力（疾病最低点时运动无力的程度）和ErasmusGBS呼吸功能不全评分作为预测需要机械通气的适度可靠的评分。ErasmusGBS预后评

3、分（EGOS）和改良EGOS被确定为3个月及以上独立行走的中等可靠的预测因子。良好的实践建议包括在预测过程中同时考虑疾病的急性期和恢复期，在咨询过程中讨论是否需要机械通气和肠内营养，以及在预测过程中考虑完整的临床状况，而不是单一变量。引言吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种急性免疫介导的多发性神经根神经病，可累及所有有髓神经。GBS是急性弛缓性麻痹最常见的原因，估计每10万人年发生12例。男性发病率较高，且随年龄增长而上升。GBS患者通常表现为感觉症状和进行性肢体无力，可延伸至手臂和脑神经。急性期通常表现为症状在数天内迅速进展，在24周内达到最大值。然而，GBS的临床表现和病程具有高度变异性，存在

4、不同的临床变异型。GBS的诊断主要依据病史及临床特征，常以电生理检查及脑脊液检查为依据。电生理研究提供了外周神经功能障碍的证据，并区分脱髓鞘、运动轴突和感觉轴突性多发性神经病。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证明是GBS的有效治疗方法。IGBS患者的死亡率在1-13%之间。GBS患者最常见的死亡原因是呼吸系统和心血管系统并发症，对于需要机械通气的患者，死亡率高达20%o另一方面，对于大多数人来说，GBS是一种可逆的疾病，通常预后良好。在急性期，约有Io-30%的GBS患者需要机械通气。膈肌无力是神经肌肉病患者发生呼吸衰竭的主要原因，但呼吸衰竭也可能是肺部并发症的结果，如误吸和肺炎，这可能是由于

5、口咽部肌肉无力或咳嗽力度差所致。目前已经描述了多种呼吸衰竭的预测因素。多个预测因素的存在增加了需要机械通气的风险，这一观察结果导致了预测评分的发展。急性期过后，关注点通常转移到运动强度和功能的恢复上。住院期间的预后至关重要；然而，在这方面的指导是稀缺的。该指南的目的是对作为神经预测基础的临床预测因子的可靠性提供建议，并为临床医生咨询成年GBS患者或其替代患者提供指导。范围、目的和目标发众这些推荐分级评估、制定和评估（GRADE）指南的范围是预测成年GBS患者的神经系统结果。这些指南的目的是就成年GBS患者神经系统结果预测因子的可靠性提供循证建议，以帮助临床医生制定预后。目标受众包括负责此类咨询

6、的临床医生。如何使用指南这些指南在为GBS危重症患者的家庭和替代患者提供咨询时，就选定的人口统计学和临床变量以及预测模型的可靠性提供了建议。我们将这些预测因子分为可靠、中等可靠或不可靠。我们基于GRADE的证据质量评估，以及已发表研究的效应量（预测因子准确性的量化）,详见补充附录1和表1。当存在适当的临床背景且不存在潜在的混杂因素时，可以使用本指南的可靠预测因子和预测模型来制定预后。这些是具有明确、可操作的阈值或临床/影像学定义的预测因子，预测结果的误差率低，证据体系中至少具有中等程度的确定性。当预后是根据一个或多个可靠的预测因子制定的，临床医生可能会在咨询期间将结果描述为“非常可能。鉴于神经

7、预后研究的固有局限性，临床医生必须承认在咨询期间预后存在不确定性，即使不确定性很低。除适当的临床情况外，仅当存在其他可靠或中等可靠的个体预测因子时，才可使用中等可靠的个体预测因子进行预后。这些也是具有明确、可操作的阈值或临床/影像学定义的预测因子，在预测结果时误差率低，但在证据体系中质量较低，通常是由于较小的研究导致不精确性或其他偏倚风险，通常植根于方法学。当预后是基于多个中等可靠的预测因子制定的，临床医生可以在咨询期间将结果描述为可能，但必须承认预后存在“实质性不确定性。相反，在缺乏其他可靠或中等可靠预测因子的情况下，生成预测结果概率的中等可靠临床预测模型可用于GBS患者及其替代患者咨询期间

8、的预后。然而，建议临床医生将结果的预测概率描述为仅客观估计，存在相当大的不确定性。尽管小组成员认识到，临床医生经常使用那些不符合可靠或中等可靠性标准的预测因子来制定他们对预后的主观印象，但就这些指南而言，它们仍然被认为是不可靠的，并且不能被正式推荐用于预后。然而，被认为不可靠的变量可能是可靠或中等可靠预测模型的组成部分。方法采用预后质量研究(Qua1ityinPrognosticStudies,QUIPS)RoB工具评估个体预后变量的研究，使用预测模型偏倚风险分析工具(RiskOfBiasAssessmentToo1,PROBAST)工具评估临床预测模型的研究。这些指南中使用的方法的深入描述可

9、在附录(补充附录1,方法)中找到。指南问题选择根据临床相关性和是否存在适当的文献来选择候选预测因子。如果内容专家和指南主席认为预测变量或预测模型的组成部分(1)可供临床医生使用,但不需要普遍可用性,以及（2）临床医生在制定GBS危重患者的神经系统预后时可能会考虑候选预测因子和预测模型，则该预测因子和预测模型被认为是“临床相关。如果临床变量满足两个标准，则认为存在适当的文献：（1）在至少两项已发表的研究中进行了评估，其中包括至少35名研究参与者，以及（2）在多变量分析中被确立为独立预测因子。除了关于模型开发的初步报告（也至少有50名患者）外，还被认为存在临床预测模型的适当文献，其中至少一项对至少

10、50名患者进行了外部验证研究。根据这些标准，选择了以下候选预测因子：临床变量：1 .年龄2 .延髓无力3 .运动无力的程度4 .运动无力的进展5 .颈部无力6 .家族性自主神经异常7 .机械通气的必要性8 .电生理亚型临床预测模型：1 .伊拉斯谟GBS呼吸功能不全评分（EGRIS）评分（机械通气）2 .颈部无力、单次呼吸计数和延髓麻痹评分（机械通气）3 .Sharshar模型（机械通气）4 .Ning评分（机械通气列线图MVN）5 .伊拉斯谟GBS结果评分（EGOS）（独立行走）6 .改良EGOS（mEG0S）（独立行走）然后针对特定的候选预测因子构建了人群/干预/比较器/结果/时间框架（PI

11、COTS）问题，如下所示：在为吉兰巴雷综合征危重患者的患者或替代患者提供咨询时，是否应将预测因子，如果适用，并附上评估时间视为结果，具有评估时间框架的可靠预测因子？结果的选择GBS背景下的神经预后侧重于呼吸衰竭和病程延长的可能性，以及功能恢复的预测。两位主要内容专家和公众代表以1到9的数字等级对结果进行评分，表示重要性程度从低到高。被认为对系统评价和随后的建议制定至关重要”的结局如下：（1）发病后14天内评估是否需要机械通气（平均评分8.00分）。（2）入院3个月及以上评估独立下床活动（平均评级8.33）以及（3）功能结果（平均评分8.67分）在入院时或超过3个月时进行评估。与许多其他神经危重

12、症疾病相比，死亡率预测在GBS中的作用较小，因为总体死亡率相对较低。尽管专家组认为并认为延长机械通气是相关的，但由于缺乏足够的数据，无法将其作为选定的结局纳入。不同研究的功能结局评估差异很大，具有不同的时间点和评估方法，且缺乏标准化的结局指标。功能结局最常使用GBS残疾量表（GBSDS）进行评估，GBSDS又称Hughes量表。该量表主要侧重于运动功能，在许多研究中，结果被分为良好（GBSDS02分）和不良（GBSDS36）。本系统评价中其他可接受的功能结局指标包括改良Rankin量表和任何其他等效的评估工具。其他常用的结局终点包括独立行走能力。最近，研究重点转移到生活质量的纵向评估和功能评估

13、量表的评估，但使用这些仪器的数据尚未获得。大多数研究的随访时间限制在6个月或1年，这可能会高估不良结果，因为通常需要更长的时间来恢复更多的功能，并且可能从严重的GBS中获得长期的恢复。另一方面，用于结局评估的数据很多来自临床试验队列，这可能会高估良好恢复。此外，强化康复可能改善结局，但康复在大多数结局研究中的作用尚未得到评估。同样，营养等因素的影响也可能发挥着尚未阐明的作用。Tab1e2GUH1a1n-Barresyndromedisabi1itysca1e0HcMhhyIMinorsyp（otsotsignsofouopthybutcapbpofu1work2 A1*tW11kW1tfKxj

14、IS1J1J1XX1ofASI11k3 Abirtowa1kwithatkappfcacpofU1PPon4 ConftnedtobedorChaiftxxnd5 Requif1yassistedVtnuIMIOn6 hAdaptedhoMii(21系统评价方法对这些指南的系统评价方法学的深入描述可以在补充材料中找到。检索的数据库包括PubMedsEmbasesWebofScience和Cochrane系统评价数据库。深度文献检索于2019年2月20日首次进行，收录了1946年以来的文献，最后更新时间为2023年3月16日。用于本系统评价的图书馆员检索字符串见附录2o以下列排除标准进行全文筛选

15、：样本量小于35（针对包括50多名研究参与者在内的单一预测因素的总体有限的数据,扩大综述）的研究，仅关注高选择亚组（如通气患者或慢性多发性神经病）的研究，未在多因素分析中评估的预测因子的研究，以遗传多态性作为预测因子的研究，以及未报告模型区分度的临床预测模型的研究。实验室生物标志物的研究只有在生物标志物被认为与临床相关并在满足所有其他标准的多个已发表的研究中进行了评估的情况下才被纳入。因此，研究筛选了几种偏倚来源，同时选择全文文章进行进一步审查。系统评价和Meta分析的优先报告条目（PreferredReportingItemsforSystematicReviewsandMeta-Ana1ySiS）研究筛选和选择流程图见图1。在我们的数据合成中,我们共纳入了45项研究。关于预测因子和模型的个别研究的总结将在附录3中介绍。关于机械通气、功能结果和独立步行的预测因素的GRADE证据概况和研究结果汇总表见表3oKFWbBgE.MYMMWM2/，.MarmIMcmvvCMBr*6v1从证据到推荐标准证据质量/证据质量和效应量的质量就本指南而言，与中等可靠的预测因子相比，被描述为可靠”的预测因子在证据中具有更高的总体质量，并且效应量更大（表1）。对于可靠”的预测因子和预测模型，允许因偏倚风险而降级一次，但不允许因不一致、不精确或间接而降级，证据的整