2024肠系膜脂膜炎的发病机制、临床表现、诊断及治疗.docx

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1、2024肠系膜脂膜炎的发病机制、临床表现、诊断及治疗一、概述肠系膜脂膜炎（MP）是累及肠系膜脂肪组织的一种慢性非特异性炎症，Ju1a在1924年首次描述其为回缩，性肠系膜炎retracti1emesenteritis,Ogden等在1965年将其命名为肠系膜脂膜炎，以慢性炎性细胞浸润、局部脂肪坏死和纤维化形成为典型特征，主要累及小肠系膜，空肠最为常见。有研究称该病的发病率在0.16%0.34%,男女比例约23:1,50岁以上多发，常见症状包括腹痛、恶心呕吐、厌食、腹胀、体重减轻等，肠梗阻较少见。该病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黄色肉芽肿性肠系膜炎、肠系膜脂

2、肪营养不良、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、脂肪硬化性肠系膜炎、脂肪瘤病和肠系膜脂肪肉芽肿等。二、病因及发病机制MP的病因及发病机制目前尚不明确，可以独立发生，也可能与腹部手术或夕M灯、胆结石、恶性肿瘤、血管疾病、肿块、感染和自身免疫疾病等有关。1 .腹部夕M灯及手术：Mahafza等的一项研究纳入了4758例腹部多层螺旋CT检查的病例，其中90例诊断为MP,其中的49%既往有腹部手术史。该研究中，既往有腹部手术史的患者MP患病率为9.2%（44/476）,明显高于无腹盆部手术史患者的1.1%（46/4682）,差异有统计学意义。这提示其可能与腹盆部手术或创伤相关，可能存在的MP遗传易感者在经

3、过腹盆部手术或创伤后，结缔组织的愈合及修复反应异常，进而可能导致肠系膜脂膜炎的发生。2 .恶性肿瘤：MP与潜在的恶性肿瘤之间关系尚不清楚，目前很多研究表明，恶性肿瘤与MP之间有一定联系。vanPutte-katier等对94例MP患者（48.9%合并恶性肿瘤）的五年随访研究显示，MP患者既往发生恶性肿瘤和/或并发恶性肿瘤的概率明显高于对照组。在Scheer等对143例MP患者（74.8%合并恶性肿瘤）的回顾性研究中发现，MP在恶性肿瘤组的患病率明显高于无恶性肿瘤组。Atacan等对716例MP患者的回顾性研究中发现，49%的MP患者存在恶性肿瘤，最常见的癌症类型为乳腺癌、结直肠癌和妇科癌。但是

4、BUChWa1d等在一项关于MP与恶性肿瘤关系的回顾性队列研究中表明，在173例患者中，75例（43.4%）被诊断为恶性肿瘤，随访影像学结果显示，33例患者（19.1%）MP缓解，140例患者（80.9%）MP无缓解，患者MP缓解率在恶性组与非恶性组之间无差异，恶性肿瘤治愈组与非恶性肿瘤组MP缓解率也无差异。因此该研究认为MP是一种伴随症状，而不是一种副肿瘤综合征。3 .自身免疫疾病（IgG4相关性疾病等）:IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的纤维炎症性疾病，可以累及全身的多个脏器以及器官，在受累脏器中出现肿瘤样病变，特征性的组织病理学表现IgG4阳性的浆细胞浸润、组织纤维化及闭塞性静脉炎。一

5、项关于IgG4相关性疾病的胸腹部表现的研究表示，IgG4阳性的浆细胞可以浸润回肠和结肠，主要影响腺体和血管，导致溃疡、息肉、黏膜下肿物或肠壁增厚等表现。有文献报告了一位67岁男性IgG4相关性硬化性肠系膜炎的病例并进行了文献回顾，总结了IgG4相关性硬化性肠系膜炎12例报道病例，其中IgG4相关性硬化性肠系膜炎发生在多个部位，包括回肠末端的肠系膜、小肠根部的肠系膜和整个小肠肠系膜，该研究提示虽然罕见但肠系膜可以是一个IgG4相关性疾病的一个受累部位，且在早期阶段可以完全无症状。此外，有学者对12例MP患者的临床特征分析中提到，有1例患者合并血清IgG4升高，在经过糖皮质激素和环磷酰胺治疗后腹痛

6、消失,血清IgG4也降至正常水平。4 .其他：Gunes等的研究发现，MP患者中代谢综合征的发生率显著高于对照组，而代谢综合征会增加心脑血管疾病的风险。Schweistein等的研究则发现MP与心血管危险因素例如高血压、血脂异常、肥胖和NAF1D之间存在关联。三、临床表现MP患者临床表现缺乏特异性，部分患者无明显临床症状，大多数患者主要因腹痛、发热等就诊。主要症状可分为消化系统症状和全身症状，腹部体征无特异性，查体可表现有腹部压痛或腹部包块。1消化系统症状：MP患者的消化系统症状以腹痛、腹胀、纳差、恶心、呕吐等为主,如果病变累及到结肠系膜,则可出现腹泻、食欲不振等症状，少数患者可表现为便秘、血

7、便等症状，极少数患者可能出现肠梗阻。一项344例MP的临床特点分析研究发现，患者发生腹痛、腹胀、恶心呕吐、腹泻、便秘、食欲下降、肠梗阻症状等临床症状的情况分别是62.6%J5.1%s7.9%、2.0%、1.3%、2.3%、1.0%o2 .全身症状：MP患者可出现发热、消瘦、淋巴结肿大等全身症状。同样一项344例肠系膜脂膜炎的临床特点分析中，患者发生发热、消瘦、皮下结节或皮疹等临床症状的情况分别是18.0%、5.2%,2.0%o3 .体征：部分患者无明显阳性体征，也有患者查体可见腹部压痛或腹部包块。四、辅助检查1.影像学检查：(1)CT:CT检查是肠系膜脂膜炎首选的影像检查方法，有典型CT表现的

8、患者可直接诊断而不需要活检病理；假包膜征和脂环征是肠系膜脂膜炎特征性的影像学表现。假包膜征”是MP的常见征象，主要表现为肠系膜炎症边缘以薄层包膜样结构(一般厚度3mm)与周围正常的脂肪组织分界。脂环征表现为一圈脂肪密度影环绕在灶内的肠系膜血管或小结节周围，这些是周围残存的正常的脂肪组织，表明上述结构还未受炎症累及。这种征象是肠系膜脂膜炎所特有的，具有确诊价值，据此可与淋巴瘤、类癌及转移癌等进行鉴别。苏雅珍等CT诊断的肠系膜脂膜炎50例临床特点分析中发现50例患者的CT表现均有肠系膜脂肪密度增高、脂肪组织边界清楚、肿大淋巴结组织，37例（74%）有脂环征，33例（66%）有假包膜征。此外，有30

9、例（60%）上述征象均存在，10例（20%）存在3种征象。（2）MRI:MR1能较好地显示脂肪、软组织成分以及周围血管的受累情况。MP患者的MRIT2压脂序列病灶信号比周围正常脂肪信号增高，呈片状、絮状，与周围正常脂肪组织有较清晰的界限假包膜征”显示清楚，且病变中可见纤维条索状及软组织小结节样信号影，且信号不均匀,推测可能是由于病灶内炎症、纤维化、脂肪坏死多种组成成分所致。（3）腹部超声：MP患者的超声主要表现为肠系膜上动脉及腹腔动脉干周围弥漫性高回声，无团块效应，被包绕血管一般无明显移位，管腔清晰。宋晓坤等在回顾分析经临床及病理证实的62例肠系膜脂膜炎的超声表现时发现,62例患者的超声检查中

10、均可见腹膜后肠系膜上动脉主干周围呈弥漫性高回声，不伴有肾盂输尿管扩张。2 .内镜检查：目前尚无相关研究将内镜检查作为MP患者的筛查方法，大部分MP患者的内镜检查并无特异性表现。有病例报道MP患者的结肠镜结果可见结肠肠系膜侧隆起，水肿增厚。伴发蛋白丢失性肠病的肠系膜脂膜炎患者胶囊内镜检查可见空肠中有白色绒毛、白色结节、白色碎屑及黏膜水肿。3 .组织学检查：MP的病理改变主要包括炎性渗出、纤维化和脂肪坏死。根据其进展阶段的不同，分为3型：第一阶段是肠系膜脂肪营养不良型，以脂肪坏死为主，组织学上表现为层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代正常脂肪组织，肉眼观察此期肠系膜可表现为弥漫性增厚，或肠系膜根

11、部出现单个或多个散在肿块，临床上多数无症状。第二阶段是肠系膜脂膜炎型，在此阶段组织学上可见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润，肉眼可见肠系膜弥漫性增厚，肠系膜根部出现单个或多个融合肿块，肠系膜表面收缩、聚集和皱褶样改变。临床上可表现为腹痛、乏力、发热、恶心、呕吐。第三阶段为收缩性肠系膜炎型，组织学上表现为胶原沉积、纤维化和炎症反应，胶原沉积导致肠系膜收缩及瘀痕形成，肠系膜聚集进而导致腹部包块形成，因此此期临床上肠梗阻多见。由于大多数病例中以上三种类型的病理改变是同时存在的，所以经常难以准确诊断疾病处于哪个阶段。而且在所有阶段，病变均累及肠系膜及肠黏膜下脂肪，并常延伸至肠肌及黏膜下层，黏膜保持

12、完整。4 .实验室检杳:目前关于MP患者的实验室检查无特异性指标，常见表现为红细胞沉降率(ESRIC反应蛋白(CRP白细胞水平升高，可用于监测治疗效果。Mizuno等研究发现,PGE-MUM有可能作为反映MP的疾病活性的一种特异性生物标志物，但需要更多的临床研究验证。五、诊断与鉴别诊断1 .诊断标准：MP诊断的金标准是在组织病理学上显示肠系膜的炎性和纤维化改变，CT有典型表现者亦可直接诊断。结合患者的临床表现、实验室检查，CT检查中至少符合以下5项标准中3项即可诊断:(1)肠系膜脂肪密度增高；(2)脂肪组织边界清楚;(3)肿大淋巴结组织，且短径10mm;(4)脂环征-正常脂肪组织环绕肠系膜血管

13、和(或)结节；(5)假包膜征-脂肪周围有纤维组织包绕。2 .鉴别诊断：肠系膜脂膜炎临床相对少见，极易误诊，因此鉴别诊断尤为重要。首先，MP需要与肠系膜水肿、炎症及感染性疾病引起的局限性肠系膜密度增高相鉴别。肠系膜水肿多继发于肝硬化、低蛋白血症、心功能不全等全身情况，CT表现为弥漫性肠系膜密度增高并有肠壁水肿，与MP局限性脂肪密度增高不难鉴别。炎性及感染性疾病患者在临床上有胰腺炎、阑尾炎、憩室炎等病史，结核性腹膜炎患者表现为肠系膜弥漫增厚，可见多发肠系膜小结节灶，CT除能发现肠系膜增厚粘连外，同时可见腹腔积液、腹膜强化、肿大淋巴结等。MP还需要与肿瘤性疾病如淋巴瘤、淋巴肉瘤、类癌、硬纤维瘤、腹膜

14、间皮瘤、腹膜转移及脂肪肉瘤等相鉴别。淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，表现为幼稚淋巴细胞的大量增生，临床分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，CT表现为单个或多个软组织肿块，环绕肠系膜上动脉构成所谓的夹心饼样改变。非霍奇金淋巴瘤累计腹腔淋巴结以直径2cm多见，可辅以骨髓穿刺鉴别诊断。脂肪肉瘤是成人第二常见的软组织肉瘤,肠系膜脂肪肉瘤多见于小肠系膜，平扫CT可见混杂密度肿块，内见高密度出血影，液化坏死区级少许脂肪密度影，与炎症时的云雾状肠系膜类似,可导致误诊，但脂肪肉瘤肿块一般较大，常侵及邻近的结构，肿块有不同程度的强化，可作为鉴别点。肠系膜转移瘤多为肝癌、胃癌和卵巢癌腹腔内种植，CT表现为肠

15、系膜、网膜上孤立，可有不同程度融合形成肿块，邻近脂肪组织不同程度密度增高,称“网膜饼征或污垢征。六、治疗MP作为一种良性病变具有自限性,目前关于MP的治疗尚无统一意见，一般治疗方法的选择取决于症状学表现，根据不同情况选择个体化的治疗方案，部分患者可自行缓解无需治疗，症状明显甚至出现并发症的患者需要对症进行治疗。1 .药物治疗：患者出现腹痛等非特异性症状时首选药物治疗，目的是缓解症状以达到更好的生存质量。常用药物包括(1)糖皮质激素如甲泼尼龙、泼尼松等,常用于初始治疗,初始治疗失败或治疗后症状再次复发可考虑免疫抑制剂;(2)免疫抑制剂如硫嗖瞟吟、他克莫司、他莫昔芬、环磷酰胺等。Gande等在一项

16、92例回顾性研究中发现，20例患者中有12例在他莫昔芬联合泼尼松治疗后症状改善；(3)其他药物比如抗生素和非笛体抗炎药治疗对大多数患者有效，有研究表明，秋水仙碱联合糖皮质激素治疗对于缓解症状也有明显效果。2 .手术治疗：对于MP的患者，手术治疗一般出现在以下几种情况：(1)病灶切除术：出现局部缺血甚至穿孔时，可行手术治疗切除病变严重的肠系膜，缓解腹痛症状；(2)若出现严重并发症肠梗阻，则需要外科手术治疗，包括肠粘连松解术和肠部分切除吻合；(3)结肠造瘦术：若病变累及结肠，靠近直肠和肛管，可能需行结肠造屡术。七、总结与讨论MP作为一种累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，目前病因尚不明确，可能与腹部创伤和手术、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等有关。临床主要表现为腹痛、腹胀、纳差、恶心等消化系统症状和发热、消瘦等全身症状。病理学为该病诊断的金标准，但临床上获取肠系膜组织标本有一定难度，并非所有患