腰痛血尿综合征.docx

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1、腰痛血尿综合征【概述】腰痛-血尿综合征(1oinpain-hematuriasyndrome,1PHS)是一种罕见疾病(患病率低于0.07%),受累患者通常为年轻女性：无基础获得性肾小球疾病时发生的1PHS为原发性，而存在获得性肾小球疾病时发生的1PHS为继发性。1PHS引起血尿和疼痛的可能病因包括肾血管疾病、凝血病、肾血管痉挛、自身免疫性因素和情神病理学。【临床表现】1PHS临床表现为持续或反复发作的腰痛和血尿，有些患者仅有腰痛或仅有血尿。极少数情况下，疼痛发作伴有低热和排尿困难，但无泌尿道感染。部分1PHS患者还具有某种躯体形式疼痛障碍和可能的觅药行为。1腰痛腰痛为烧灼痛或跳痛，多局限于脊

2、肋角，也可放射至腹部、腹股沟区或大腿内侧。运动可诱发或加重疼痛，疼痛发作时常伴恶心和呕吐。2.血尿多数患者会经历至少一次肉眼血尿发作，常伴有疼痛加重。肉眼血尿和疼痛可持续数周至数月。一些患者在血尿消失后疼痛仍然持续。【体格检查】疼痛局限于肋脊角，轻叩时加重，由于肌肉长期痉挛，可导致肋脊区肌肉压痛。有些患者体征不明显。【辅助检查】尿常规检查可见异形红细胞，主要为棘红细胞，伴有或不伴红细胞管型，这两种情况都提示血尿为肾小球来源。肾功能检查、影像学检查和膀胱镜检查多正常。肾脏活检可鉴别原发性1PHS与继发性1PHSo【诊断与鉴别诊断】1 .诊断(1)呈典型1PHS疼痛，即疼痛严重、单侧或双侧、持续或

3、反复发作、局限于肋脊角、轻叩时加重且长时间存在(6个月或更长)。(2)如果过去发生过肾结石，则当前应没有结石阻塞泌尿道。应至少有2次腰痛发作期间进行的肾脏影像学检查确认不存在尿道梗阻。(3)几乎所有尿液分析都存在血尿。2 .鉴别诊断(1)感染和炎症：急性、慢性肾盂肾炎、肾乳头坏死、肾或肾周脓肿。(2)梗阻：肾结石、输尿管囊肿、多囊肾病。(3)肿瘤：肾细胞癌、移行细胞癌、肾错构瘤。(4)创伤/损伤。(5)反复性肾血栓栓塞，如见于心房颤动中。(6)子宫内膜异位症、左肾静脉压迫(胡桃夹综合征)等。【治疗原则】1,使用血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)抑制血管紧张素可能降

4、低血尿和疼痛发作的频率和严重程度。3 .考虑到与肾结石的关联，1PHS患者应该进行代谢性结石的诊断性检查以评估肾结石的风险。若发现异常，应进行相应治疗。4 .疼痛控制药物（非阿片类和阿片类药物）和介入治疗一般与其他慢性疼痛综合征患者相似。如果有必要使用阿片类药物，推荐咨询疼痛专科医师。如果患者保持3个月或更长时间没有疼痛发作，推荐逐渐缓慢降低阿片类药物维持剂量。5 .神经阻滞镇痛、腹腔神经丛阻滞、下胸段背根神经节脉冲射频等治疗方法。6 .保守治疗疼痛控制不满意，充分考虑适应证、风险/获益比后，有创疗法如鞘内药物输注系统、外科肾脏去神经术等亦可用于治疗重度慢性疼痛综合征。慎重选择外科肾脏去神经术。自体肾移植的长期结局可能优于外科肾脏去神经术。7 .其他如输注硫代硫酸钠、输注生理盐水、输注多巴胺和口服西地那非来增加肾血流量的疗法：这些干预措施均未能快速缓解疼痛。【康复和预后】患者避免诱发1PHS疼痛的活动，高钙尿症患者应避免饮酒、摄入低盐、低喋醇饮食或减少肉类摄入、低枸檬酸盐尿症患者应用枸檬酸酸钾。尚不完全清楚原发性或继发性1PHS的自然病程。大多数患者的1PHS最终会消退。