中枢神经系统副肿瘤血管炎.docx

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1、中枢神经系统副肿瘤血管炎68岁，男性。因意识模糊就诊。既往：高血压和冠心病病史。18年前发生心肌梗塞，同时诊断心房颤动。服用华法林多年，10年前停止服用。在本次就诊前七周半，因失语症就诊于另一家医院。N1HSS得分为3分，右视野部分丧失，轻度至中度失语和构音障碍。平扫CT没有异常。头颈CTA可见颅内和颅内动脉钙化动脉粥样硬化，无血流动力学显著狭窄。开始使用阿司匹林和氯叱格雷治疗。患者在当地医院住院治疗，第二天失语消失。MRI显示一些急性梗死小病灶，累及额叶、右内囊后肢和右小脑中脚。左顶叶皮质下白质可见一个小的瘀点出血灶。服用阿司匹林和阿哌沙班治疗。第二天出院回家。出院4天后（本次住院前7周），

2、因短暂性轻度失语症就诊于另一家医院。平扫头CT头部MRI与6天前的结果相同。住院4天后出院。出院三周后（本次住院前前3.5周），患者的女儿注意到患者神志不清、嗜睡，并将其带到另一家医院进行评估。头部MR1发现了新的急性梗死灶，累及双侧半卵圆中心和放射冠。胸部CT左肺下叶可见一占位（直径1.7cm）（箭头），病灶周围线样信号。腹部CT）显示左肾前皮质一个外生性低密度肿块（直径1.6cm）：本次入院前一周，右手和前臂出现麻木和刺痛，外院头部MR1显示新发急性梗死灶，包括左侧丘脑、右侧额叶皮质下白质和左侧脑室周围白质，但没有出血。停止阿哌沙班治疗，开始依诺肝素治疗。本次就诊，查体发现执行简单命令时有

3、些困难，无法执行复杂的命令。d-二聚体水平为912ngm1（参考值,500）,抗核抗体1160。其他实验室检查未发现明显异常。本院头颈CTA,显示左额放射冠和右大脑脚内的局灶性脑软化。动脉粥样硬化改变导致颈动脉和颅内动脉多灶轻度狭窄。平扫头部MR1显示多发新急性梗死小病灶，包括双侧半卵圆中心和放射状冠、左侧丘脑、左侧内囊和豆状核、左侧岛叶下区、右中央前回内侧、右前额叶、额叶上回和右颗叶。在FIair和T2加权成像中，可见脑室周围和皮层下白质几个分散斑片状高信号，这些发现提示存在中度小血管疾病。患者住院后，静脉注射肝素。第二天经胸超声心动图显示射血分数正常，无瓣膜赘生物或卵圆孔未闭。血液培养显示

4、没有细菌生长。鉴别诊断：卒中的机制：小血管病：尽管梗死小，但是可以排除小血管病，因为没有腔隙综合征。小血管病卒中通常为单个梗死，符合穿通动脉分布。心源性栓塞：尽管患者有房颤，但是在接受抗凝治疗的情况下7.5周内反复加重，影像学梗死的分布（深部小梗死）也不符合心源性栓塞（往往是皮层楔形）。该患者几次发作为脑病样表现，也不符合心源性栓塞的表现。快速进展的临床表现和梗死分布表明，栓塞可能是由房颤以外的疾病引起的，如血栓性血小板减少性紫瘢、主动脉弓粥样斑块（胆固醇栓塞）、感染性心内膜炎、非细菌性血栓性心内膜炎，心脏肿瘤或心肌病。然而，目前没有找到这些证据，并且这种情况导致的梗死往往面积更大。大动脉粥样

5、硬化：虽然有动脉粥样硬化的证据，但在4周内频繁发作，这不是动脉粥样硬化引起的卒中的典型症状，尤其是在抗血小板药物和抗凝剂治疗的情况下。不明原因和其他原因：未找到证据。小血管脑动脉病（Sma11-Vesse1Cerebra1Arteriopathies）：诊断方法：这位患者可能患有小血管脑动脉病。小血管脑动脉病的鉴别诊断很广泛。特定动脉病的诊断取决于患者的年龄、家族史、进展速度、全身体征（如皮肤和视网膜病变）和脑外神经功能缺损（如神经病变）的存在、脑和血管成像特征以及诊断检查的结果等因素，包括炎症和癌症生物标志物检测、基因检测、脑脊液（CSF）分析、皮肤、颗动脉和大脑活检。感染、炎症、放射和药物

6、：在这名患者中，由于没有发热、相关症状、皮肤损伤和脑膜刺激迹象，不太可能为感染性和风湿性小血管脑动脉病。然而，需要进行脑脊液分析和其他研究来排除这些情况。可以排除由放射或药物引起的动脉病变，因为患者没有暴露于辐射或使用血管收缩药物的病史。虽然他吸食过大麻，但这种药物只有微弱的血管收缩作用，不太可能导致复发性多灶性梗死。单基因病：不符合。原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)：该患者的表现与PACNS一致。考虑PACNS时，需要鉴别中枢神经系统(CNS)的血管内淋巴瘤。副肿瘤血管炎：高达10%的卒中患者患有肺癌、胃肠道癌和其他癌症，约5%的病例中，卒中是癌症的首个表现。癌症相关卒中的常见机制包括

7、高凝状态以及非细菌性血栓性心内膜炎，通常会导致多发性、广泛分布的大/小梗死。在罕见病例中，与PACNS相似的副肿瘤性血管炎可由以下过程之一引起：对血管内皮的免疫反应(分子模拟)、肿瘤细胞释放促炎细胞因子导致的内皮损伤、对肿瘤蛋白沉积或血管壁上含有肿瘤抗原的循环免疫复合物的超敏反应。血管壁MRI：入院后，进行了高分辨增强血管病MRI。在该患者中，颅内血管壁MR1显示双侧颈内动脉和大脑中动脉的节段性同心强化，这可能表明非特异性炎症过程,如原因不明的血管炎。肺和纵隔淋巴结活检，提示腺癌。肾脏肿物活检提示原发性肾肿瘤，不是肺腺癌转移。脑脊液淋巴细胞增多症和颅内血管壁MRI结果与血管炎的诊断一致。结合肺

8、部活检结果，该发现与肺腺癌相关的副肿瘤性中枢神经系统血管炎的临床诊断最为一致。对中枢神经系统血管炎进行了免疫抑制治疗。患者接受了5天的静脉注射甲基强的松龙，随后每天口服泼尼松。接受了一剂静脉注射环磷酰胺，并计划进行额外治疗。由于他的心房颤动病史、新发现的癌症以及潜在高凝状态的可能性，抗凝治疗得以继续。患者在住院期间接受了静脉注射肝素治疗。出院前，治疗过渡到依诺肝素，并监测因子Xa水平，以确认已建立治疗状态。由于冠状动脉疾病史，低剂量阿司匹林治疗仍在继续。在与肿瘤学和放射肿瘤学团队协商后，我们计划对肺腺癌进行放射治疗，对肾肿瘤进行观察。病人被转移到康复医院。四天后，低氧血症再次住院。胸部CT显示左下叶有肺栓子和肿瘤扩大。开始静脉注射肝素进行治疗。患者出现大容量咯血、低氧性呼吸衰竭和低血压，导致使用血管加压药进行血流动力学支持治疗。最终在医院死亡，进行了尸检。尸检时，有多处梗死,主要在白质内。可见不同时期的梗死。梗死相关区域和梗死无关区域，可见散在血管周围和壁内淋巴浸润。鉴于先前用糖皮质激素治疗会改变外观，无法对血管炎进一步分类。然而，PACNS往往更具肉芽肿性，巨细胞动脉炎可能与软脑膜或大脑皮层中大口径肌肉动脉的炎症有关。此外，没有证据表明中枢神经系统受到了转移癌的影响。新诊断的癌症与小血管炎引起的复发性卒中相关，这使得副肿瘤性病因成为最有可能的诊断。