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1、 三个引起呼吸肌麻痹的疾病诊断要点格林巴利综合征,急性脊髓炎,重症肌无力。余略。吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化MS基于脑脊液的脑膜炎的鉴别正常(腰穿)病毒性化脓性结核性颜色清清或微浊脓样乳白浑浊毛玻璃样蛋白轻度升高,1g1t中度增高,1-2g1葡萄糖正常或稍高iI,!氯化物120130mmo11正常或稍高!IIWBC0101061正常或稍高,V1001061,早期中性粒为主,后淋巴细胞为主tt,常在100020001061,中性粒细胞为主中度增高,505001061,淋巴细胞为主颅内压8O18OmmH2O正常或稍高tf,增高可达30OmmH20或以上多发性硬化Mu1tip1esc1er
2、osis(MS)一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。多在成年早期发病,女性多于男性,大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。Achronicdiseasethataffectsthecentra1nervoussystem.Itisprobab1yanautoimmunedisease,whichthebodyincorrect1ydirectsantibodiesandwhiteb1oodce11sagainstproteinsinthemye1insheathinwhitematter,causinginf1ammationandinju
3、rytothesheathandu1timate1ytothenervesthatitsurrounds.临床表现11视力障碍(最常见、首发症状。急起单眼视力下降,常伴眼球疼痛),2肢体无力(不对称瘫痪最常见),3感觉异常,4共济失调(CharCot三主征:眼球震颤,意向性震颤,吟诗样语言),5自主神经功能障碍,6精神症状,认知功能障碍,7发作性症状,8可伴其他多种自身免疫性疾病。 脑脊液IgG指数反映IgG鞘内合成的定量检测指标,多发性硬化患者的阳性率7075%。上限值是,超过则提示IgG鞘内合成增加。 偏头痛一组反复发作的头痛疾病,呈一侧或搏动性疼痛,常伴恶心和呕吐,少数典型病例发作前有视
4、觉、感觉和运动障碍灯先兆,可有家族史。偏头痛的发作与理化、精神、体内激素等多种因素有关。Migraineisabenignrecurringthrobbingheadache,recurringneuro1ogicdysfunction,orboth.Nausea,Vomiting,Diarrhea,Sweating,Co1dhands,Sensitivityto1ight,Sensitivitytosound,Sca1ptenderness,Pa1eco1or,Pu1singtemp1e,Pressurepain. 偏头痛的典型临床表现反复发作的搏动性头痛,多呈单侧分布,疼痛中度或重度;常伴
5、恶心呕吐;日常活动会加重头痛;可有畏光、畏声。偏头痛的用药:预防:首选B受体阻滞剂(普奈洛尔),SNRIs(阿米替林),抗惊厥药,钙通道阻断剂轻度发作:地西泮,阿司匹林,对乙酰基氨基酚严重发作:麦角碱类,曲普坦类阿尔茨海默病A1zheimerdisease,AD发病机制:脑内B淀粉样蛋白异常沉积病理特点:大体:弥漫性脑萎缩,脑回变窄,脑沟变宽;镜上:老年斑,神经元纤维缠结,神经元减少。诊断标准:有症状标准(如器质性精神障碍,全面性智能性损害)、严重标准、病程标准、排除标准。具体见P334药物:胆碱酯酶抑制剂ACheE-I(多奈哌齐、利斯的明等),NMDA受体拮抗剂(美金刚)Wi1son脑病Wi
6、1son5Sdisease(肝豆状核变性hepato1enticu1ardegeneration)Aneurodegenerativediseaseofcoppermetabo1ism.Tremormaybepresentinonehandor1egandgradua11yprogresstoinvo1vea11four1imbs.Genera1ized,impairedmusc1etoneandsustainedmusc1econtractionsthatproduceabnorma1postures,twisting,andrepetitivemovements(dystonia);and
7、s1ownessofmovements(bradykinesia).Othersymptomsinc1uderigidity,spasticity,seizuresandexcessivesa1ivation.晕厥Syncope弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致,站立或坐位时发作,常有意识丧失、跌倒,部分患者可出现肢体的强直或阵挛C1OnUs,可伴有面色苍白、大汗等。transient1ossofconsciousnessandpostura1tone,characterizedbyrapidonset,shortduration,andspontaneousrecoveryduetog1oba1
8、cerebra1hypoperfusionthatmostoftenresu1tsfromhypotension0遗忘amnesia:顺行性遗忘;逆行性遗忘;选择性遗忘;分离性遗忘;界限性遗忘,大多属心因性基础症状分类1. 缺失(破坏)症状(DeStn1Ction)2. 释放症状(Re1ease)3. 刺激症状(Initation)4.休克症状(ShoCk) 大脑分叶:Fronta11obe,Tempora11obe,Parieta11obe,Occipita11obe 十二对脑神经crania1nerves的英文名1-O1factory,I1-optic,I11-ocu1omotor,IV-
9、troch1ear,V-trigemina1,VI-abducent,VII-facia1,V111-vestibu1ococh1ear,IX-g1ossopharyngea1,X-vagus,Xi-accessory,XII-hypog1ossa1 12对脑神经连接脑的部位(用于理解损伤的定位)I-端脑,-间脑,II1IV-中脑,V-脑桥,V1VI1V1n桥延沟,IX、X、X1Xn-延髓 除支配面下部肌的面神经核(即面神经核下半)和舌下神经核只接受单侧(对侧)皮质核束支配外,其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维 黄斑回避视野检查时,在偏盲和全盲视野内,中心注视区功能保留的现象。该现象见于
10、视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤,双眼左侧视野同向性偏盲,黄斑回避。 控制眼球运动的颅神经I11-ocu1omotornerve,IV-troch1earnerve,VI-abducentnerve 动眼神经支配的肌肉,动眼神经麻痹ocu1omotornervepa1sy的临床表现和常见病因肌肉:上睑提肌1evatorpa1pebraesuperiorismusc1e,上直肌superiorrectus,内直肌media1rectus,下斜肌inferiorob1ique,下直肌inferiorrectus,瞳孔括约肌sphincterpupi11ae临床表现:上睑下
11、垂PtOSiS,眼球向外下斜视OUtWard&downwarddeviationofeyeba11,不能向上、向下、向内转动,瞳孔散大mydriasis(di1ationofpupi1),光反射和调节反射消失1ossof1ightref1exandaccommodationref1ex,复视dip1opia0病因:颅内动脉瘤intracrania1aneurysm,结核性脑膜炎tubercu1ousmeningitis,颅底肿瘤basicrania1tumor眼球运动障碍(眼肌麻痹OPhtha1moP1egia)分类损害部位表现周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹(注:三条神经都受损见于海绵窦血栓,眶上
12、裂综合征)上睑下垂,眼球外下斜视,不能上、下、内转动,瞳孔散大,复视滑车神经麻痹不能向外下转动,复视展神经麻痹眼球内斜视,外展不能,复视核性眼肌麻痹脑干分离性眼肌麻痹,常累及双侧。常伴脑干邻近结构的损害,如面瘫。核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变对侧时,患侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴有眼震后核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变同侧时,患侧眼球不能外展。一个半综合征一侧脑桥被盖部患侧眼球水平注视时不能内收、外展,对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但伴眼震。核上性眼肌麻痹侧向凝视麻痹皮质侧视中枢(额中回
13、后部)双眼向病灶侧共同偏视脑桥侧视中枢双眼向病灶侧对侧共同偏视垂直凝视麻痹上丘上半管向上,下半管向下双眼向下或向上偏视一个半综合征O1Ieandaha1fsyndrome(脑桥麻痹性外斜视)(脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起)一侧脑桥背盖部病变,引起脑桥侧视中枢(外展旁核)和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,出现同侧凝视麻痹(一个),对侧核间性眼肌麻痹(半个)。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。双眼会聚功能正常。Uni1atera11esionintegmentumpontis,suchasinfarct
14、ion,tumor,infectionortrauma,resu1tsin1esionintheabducensnuc1eusononeside,withinterruptionoftheipsi1atera1media11ongitudina1fascicu1usafterithascrossedthemid1inefromitssiteoforigininthecontra1atera1ocu1omotoriusnuc1eus,1eadingtoaconjugatehorizonta1gazepa1syinonedirection(one)andaninternuc1earophtha1m
15、op1egiaintheother(ha1f).Themostcommonmanifestationis1imitationofhorizonta1eyemovementtoadductionofthecontra1atera1eyewithnohorizonta1movementoftheipsi1atera1eye.Nystagmusisa1sopresentwhentheeyeontheoppositesideofthe1esionisabducted.Convergenceisc1assica11ysparedasCrania1NerveIII(ocu1omotornerve)anditsnuc1eusissparedbi1atera11y. 三叉神经的功能,损伤后的表现功能:一般躯体感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉;一般运动神经纤维支配咀嚼、张口运动。损伤:周围性损害表现为三叉神经痛(刺激性症状),分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜(破坏性症状)。脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍