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1、发绀的诊断与治疗演 讲 人2 0 2 4-0 8-0 9目录01.概念03.临床表现05.问诊要点02.病因与发生机制04.伴随症状06.临床思维与治疗 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加或血液中存在异常血红蛋白衍生物所致。对于发绀病人问诊时需注意询问发绀发生的年龄、发绀出现的快慢、有无相关药物和化学物质接触、发绀的伴随症状及既往心肺疾病史、周围血管病史及诊疗经过等。一、概念 发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也称紫绀。概念皮肤较薄 口唇色素较少 的部位:如 鼻尖 Cap丰富 颊部 甲床 耳廓发绀在某些部位表现较明显缺氧一定发绀吗?发绀
2、一定缺氧吗?脑筋急转弯:脑筋急转弯:病因与发病机制1.血液中还原血红蛋白增加(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀 2.血液中存在异常血红蛋白衍生物(1)高铁血红蛋白血症(2)硫化血红蛋白血症二、病 因1.血液中还原血红蛋白增加(1)中心性发绀 多由心、肺疾病引起呼衰、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度(Sa02)降低所致。肺性发绀:呼吸功能不全、肺氧合作用不足。常见于各种严重的呼吸系统疾病。心性混合性发绀:异常通道分流,使部分静脉血未通过肺的氧合作用而进入体循环动脉,如分流量超过心输出量的 1/3即可出现。常见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症。二、病 因1.血液中还
3、原血红蛋白增加(2)周围性发绀 由于周围循环血流障碍所致。淤血性周围性发绀:体循环淤血、周围血流缓慢的疾病,如右心衰竭、渗出性心包炎心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。缺血性周围性发绀:见于心排出量减少和局部血流障碍如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。二、病 因1.血液中还原血红蛋白增加(3)混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀同时存在。常见于心力衰竭二、病 因2.血液中存在异常血红蛋白衍生物(1)高铁血红蛋白血症:先天性和后天获得性。先天性自幼即有发绀,而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。
4、常有家族史,身体一般状况较好。后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代,使其失去与氧结合的能力。常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致。发绀的特点是急剧出现,抽出的静脉血呈深棕色,虽给予氧疗但发绀不能改善,只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C,发绀方可消退,用分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白存在。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀,称肠源性青紫症”。二、病 因2.血液中存在异常血红蛋白衍生物(2)硫化血红蛋白血症:多为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后,但一般认为须同时有便秘或服用
5、含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。特点 是持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色,分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。二、病 因 25岁女性因全身虚弱、无力,气短,皮肤变色就诊。呼吸22次/分,呼吸空气条件下脉氧88%。患者常规吸氧后 指脉氧无改善。患者静脉、动脉血都漆黑如墨,动脉血氧分压120mmHg,血氧饱和度100%,通过计算碳氧血红蛋白,血氧饱和度为67%,高铁血红蛋白比例为44%,患者予静脉注射美兰后呼吸明显好转、皮肤紫绀减轻。患者昨晚因牙痛而局部使用过大量苯佐卡因。高铁血红蛋白血症可以发生于暴露于某些药物之后,包括局部麻醉药,如苯佐卡因。缺氧一定发绀吗?发绀一定缺氧吗?PO
6、2高(肺泡)1、Hb +O2 HbO2(暗红色)PO2低(组织)(鲜红色)Cap中Hb50g/L 发绀 缺氧 缺氧 发绀2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色三、发 病 机 制 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来 表 示。正 常 血 液 中 含 血 红 蛋 白150g/L,能携带20vol/dl的氧,此种情况称为100%氧饱和度。正常情况下,从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液,其氧饱和度为 96%(19vol/dl),而静脉血的氧饱和度为 72%-75%(14-15voL/dl)。1.血液中还原血红蛋白增加 毛细血管血液中还原血红蛋白量超过50g/L时,皮肤粘膜即出现紫绀。2.血液
7、中存在异常血红蛋白衍生物 当高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超过5g/L,都可出现紫绀。三、发 病 机 制 正常:体循环 动脉 SaO295%还原Hb7.5g/L Cap 还原Hb26g/L 重度贫血(Hb60g/L):SaO2 严重缺氧时,亦无发绀。红细胞增多症(高原地区):Hb 发绀,无缺氧。因此,在临床上所见发绀,并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。三、发 病 机 制 1.血液中还原血红蛋白增加(1)中心性发绀:发绀为全身性,除颜面及四肢外,也累及躯干,但受累部位的皮肤是温暖的。(2)周围性发绀:发绀常出现于肢体末端与下垂部位,受累部位的皮肤是冷的,皮肤转暖时发绀可消退。四、临
8、 床 表 现 中心性发绀 周围性发绀发绀部位 全身性(皮肤、黏膜)肢体末稍下垂部位皮肤温度 温暖 冷按摩或加温 无变化 消失杵状指 常有 少见红细胞数 增多 正常动脉血氧饱和度 降低 正常临床表现2.血液中存在异常血红蛋白衍生物(1)高铁血红蛋白血症 先天性:自幼即有发绀,通常有家族史,身体一般状况较好后天获得性:发绀急剧出现,抽出的静脉血呈深棕色,虽给予氧疗但发绀不能改善,静脉注射亚甲蓝或大量维生素C,发绀方消退(2)硫化血红蛋白血症 多为后天获得性,发绀的持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色。四、临 床 表 现伴随症状五、伴 随 症 状1.伴呼吸困难 重症肺、心疾病及急性呼吸道梗阻、大量
9、气胸等。2.伴杵状指(趾)发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。3.伴意识障碍 肺性脑病、某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。问诊及检查要点六、问 诊 要 点1发病年龄与起病时间 新生儿发绀最常见的原因是心肺部病变,主要见于肺不张或先天性心血管病(如法洛四联症)。青少年时期发绀提示先天性心血管病、严重风心病。成人和老年人的发绀多因肺部疾病引起。2发绀部位及特点 如为全身性发绀,则当询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心肺疾病症状。周围性发绀则当注意上半身抑或某个肢体或肢端有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况,如肢端发绀常见于末梢动脉痉挛、血管闭塞性脉管炎、雷诺病
10、等。六、问 诊 要 点3有关药物或化学物质摄入史 如无心肺疾病表现,发病又较急,则应询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜和在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史。六、问 诊 要 点4伴随症状及体征 伴呼吸困难:突然发作的高度呼吸困难,常见于急性呼吸道梗阻、气胸等;活动时呼吸困难,常见于各种原因所致的心功能不全及肺部疾患。伴杵状指(趾):说明发绀严重,病程较长,主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性阻塞性肺部疾病。伴呼吸、心力衰竭表现和意识障碍:常见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全等。七、检查要点1体格检查 注意体温、脉搏、呼吸、血压生命体征情况,重点检查皮肤、
11、黏膜,注意发绀的程度与出现的部位,有无杵状指(趾)及呼吸困难,有无心、肺、血管疾病的体征及肝脾肿大,有无意识障碍等,以确定发绀的类型。2实验室及其他检查(1)血气分析可了解动脉血氧饱和度(SaO2)和动脉血氧分压(PaO2)。(2)血中高铁血红蛋白、硫化血红蛋白可用分光镜检测。(3)发绀型先天性心脏病患者需做超声心动图、选择性心血管造影等检查。临床思维与治疗八、临床思维1是否发绀 发绀在用力加压时颜色即消退,皮肤异常色素沉着者加压颜色不变。2是何种类型的发绀,原因如何 (1)血液中还原血红蛋白增多所致发绀 (2)血液中存在异常血红蛋白衍化物所致发绀 九、治疗1、病因治疗 针对引起发绀的原因给予处理 病因可纠正的先天性心脏病,宜择期手术治疗 变性血红蛋白血症者(如肠源性发绀),应给予静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C2、对症治疗 重度发绀伴呼吸困难:立即吸氧 呼吸道感染:抗菌药物控制感染 心力衰竭:纠正心力衰竭 谢谢