最新中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版).docx
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1、最新中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemo1yticanemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无A1HA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.83.0)/10万口-2。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;B细胞和T细胞功能
2、障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病2。病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面T1R9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应3。自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemo1yticanemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.83.0)/10万口,2。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产
3、生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病2。病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面T1R9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应3。为进一步规范和提高我国AIHA的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在国内外AIHA诊治指南和共识4,5,6,7的基础上,制订本指南。一、AIHA诊断标准和分型1 .诊断标准:血红蛋白水平达贫
4、血标准;血结合珠蛋白降低(250mg/1)、血总胆红素升高(17.1mo11,以非结合胆红素升高为主血乳酸脱氢酶升高且网织红细胞百分比4%或绝对值120109/1;检测到红细胞自身抗体。2 .分型:(1)依据病因明确与否,分为继发性和原发性两类。(2脓据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型(wAIHA冷抗体型(CAIHA)和温冷抗体混合型(mAIHAIWAIHA:自身抗体为IgG型和(或)C3d型(极少数情况下为IgA型),冷抗体阴性或弱阳性(64(外周血或骨髓可以存在克隆性B淋巴细胞增殖,但没有恶性肿瘤的相关临床症状,影像学没有恶性肿瘤的证据工CAS:自身抗体为C3d型(IgG型阴
5、性或者弱阳性),并且CA64。患者存在明确相关疾病,如感染、自身免疫病、B细胞淋巴瘤(伴有临床症状或影像学异常)或其他肿瘤。PCH:自身抗体为Donath-1andsteiner型。mAIHA:温抗体和冷抗体均阳性。(3)依据红细胞自身抗体检测结果,分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血,除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。二、AIHA特异性检查和常规检查1 .特异性检查:(1)红细胞自身抗体检查:直接抗人球蛋白试验(directantig1obu1intest,DAT)检测被覆红细胞膜自身抗体,温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37,冷抗体自身抗体与
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