肺隔离症误诊为纵膈肿瘤一例并文献复习.docx

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1、肺隔离症误诊为纵膈肿瘤一例并文献复习杨凝刘其河文倩倩蔡庆勇*（遵义医科大学第一附属医院，贵州遵义563000）关键词肺隔离症；动脉血管造影；误诊肺隔离症（PUIInonarysequestration）是一种先天性发育异常的疾病，临床表现无特异性，常出现下呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血等，可多年反复发作，迁延不愈，影像诊断存在一定困难，极易误诊。现将我院收治确诊1例并结合文献复习。报告如下：临床资料患者男，46岁。因“上腹部间断性腹胀1+月”以“左后下纵膈肿瘤”收入我院。1+月前患者因上腹部间断性腹胀，无恶心、呕吐，无发热、寒颤，行消化道造影后提示：食管裂孔疝，就诊于胃肠外科；复查胃

2、镜后提示：未见食管裂孔疝。行胸部CT示左肺下叶、后纵膈主动脉旁肿物，疑肿瘤、感染性病变，诊断左后下纵膈肿瘤，遂转入胸外科继续治疗。入院查体：胸廓正常，肋间隙未见明显异常。辅查：胸部CT:左肺下叶、后纵膈主动脉旁肿物，疑肿瘤、感染性病变（结核？）o（见图1-图2）。胸外科诊断：左后下纵膈肿瘤。排除手术禁忌后，患者行胸腔镜下左后下纵膈肿瘤切除术。于左后纵膈进肋膈角处见局部隆起，大约3cmX3cm,与膈肌无明显界限，表面可见迂曲血管（见图3）。使用超声刀打开局部包膜，其内可见海绵样组织，较多血管分布（见图4）,分离血管，见血管延伸至胸腹腔交界处，取部分组织送冰冻活检。冰冻活检回示：肺组织，考虑肺隔离

3、症，异常血管来源于胸腹主动脉交界处。术后病理诊断：叶外型肺隔离症。（见图5、图6）讨论肺隔离症是一种相对少见的先天性肺发育畸形，主要原因为在胚胎时期部分肺组织与主体肺组织由于某种原因分离单独发育，病变部分肺组织的支气管与正常肺组织的气管支气管并不相通或偶有相通并且接受来自体循环的动脉滋养。此分隔开的肺组织即称之为隔离肺。肺隔离症发病率约为11%18%23o肺隔离症以有无自己独立脏鸟胸膜包裹分为叶外型肺隔离症（extra1obarsequestration,E1S）与叶内型肺隔离症（intra1obarsequestration,I1S）o叶外型肺隔离症表现为隔离的副肺叶或副肺段被独立的脏层胸膜

4、所包裹。E1S最初于1946年由PryCe提出，特点是一部分肺芽组织与支气管树分离，与正常气管、支气管不相通，仅接受来自体循环的异常动脉供血，从而导致该部分肺呼吸功能难以进行，形成隔离肺段E1S少见，约占肺隔离症总数的25%,好发于6个月以内的婴幼儿，无明显性别差异。异常供血动脉多起源于体循环，本文案例就起源于胸腹主动脉交界处，位于膈肌中，临床较少见，故易误诊。叶外型肺隔离症常合并有横膈疝、肺不发育、异位胰腺及心包、结肠等畸形。E1S病变组织大多位于左下肺与膈肌之间，本例病变组织位于左后纵膈近肋膈角处，靠近胸主动脉且与膈肌无明显界限，术前诊断困难。肺隔离症影像学表现：胸部X线：叶内型肺隔离症表

5、现为圆形、卵圆形团块影或下野不规则渗出斑片影，叶外型肺隔离症表现为三角形分叶状影。胸部CT平扫：主要表现为三种类型：含有气体和液体的囊肿或软组织肿块，围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变，局限性肺多血管征。胸部CT增强：肿块较大时可显示来自于主动脉的异常增粗的动脉供血。MR1病变呈囊性或实质性改变，囊内可见分隔，边界清晰，光滑，TI加权像呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿，T2加权像则呈高信号，信号常不均匀。胸部X线与CT平扫表现相似，CT增强与MR1均能清楚显示来自体循环的异常供血动脉，但MR1价格昂贵，所以CT增强扫描是目前诊断肺隔离症的主要影像学方法。分析常见误诊误治原因有以下几点：肺隔离症

6、是一种少见的先天性发育畸形，常规影像学确诊困难；本病较低的发病率，不能引起临床医师的重视，也缺乏对本病的认识；临床表现缺乏特异性，患者常常以反复咳嗽、咯白黏痰或黄浓痰、发热、咯血等非典型症状为主诉就医，常规检查不易诊断正确。症状难以与肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等病症鉴别巴常规支气管镜等检查难以到达病灶常处于的左下叶后基底段;相当一部分病人反复肺部感染病史皿造成肺实变、炎性假瘤等不同的病例变化，影像形态改变呈多样性。本例患者先以腹胀为主要症状就医，行CT平扫提示病变位于纵膈，增强扫描未见异常来源于胸腹主动脉供血动脉，单纯影像学诊断肺隔离症困难，易以纵膈肿瘤误诊误治。隔离肺组织位于左后纵膈近

7、肋膈角处，较罕见，且血供起源于胸腹主动脉交界处，临床上易误诊。故如在临床不能排除肺隔离症时，必要时可行血管造影，寻找来源于体循环的异常供血动脉，胸腔探查定要小心，后纵膈肺隔离症的细小动脉易被忽视,术前诊断较困难,切勿误伤异常血管，导致大出血。临床工作中，提高对本病的警惕，对可疑病例进一步选择合适的影像学检查是减少误诊、漏诊的关键。目前手术仍为肺隔离症的主要治疗手段，最终的确诊仍需依赖病理检查。参考文献：1 Kestenho1zPB,SchneiterD,Hi11ingerS,eta1.Thoracoscopictreatmentofpu1monarysequestration.EurJCard

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9、:118-21.French.PMID:.3胡伟,赵松,陈健，等.肺隔离症的外科诊疗J.中国现代医学杂志，2004,14(12):135-137.4黄松,盛伟华,郑昌柱，等.冠状动脉供血的肺隔离症一例J.临床放射学杂志，2志2,31(10):1405-1406.5 AkdagA,AriciS,KayaM,eta1.Extra1obarpu1monarysequestrationasacauseofrecurrentpu1monaryhemorrhageinaneonate.ArchArgentPediatr.2016Feb;114(1):e21-4.Eng1ish,Spanish.6罗慰慈,主

10、编.现代呼吸病学病北京:人民军医出版社，1998:呼44病045.7张雷,丁嘉安,姜格宁.肺隔离症的诊断和治疗J.中华结核和呼吸杂志，1998,(11):675-677.8高红霞,许玉贵,齐书山，等.肺隔离症八例误诊分析J.临床误诊误治，2011,24(05):48-49.9许德凤,杨政,俞思伟.肺隔离症误诊15年1例并文献复习J.中国现代医学杂志，2007,17(3):382-383.10HofmanFN,PaskerHG,SpeekenbrinkRG.Hemoptysisandmassivehemothoraxaspresentationofintra1obarsequestration.AnnThoracSurg.2005Dec;80(6):2343-4.图注：图1-3为胸部CT平扫及增强图像，图4-5为术中图片，图6-7术后病理图片