(优质)血液凝固的原因及凝血因子.docx
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1、m液凝固的原因及凝血因子I11血液凝固(bodCOguIation)是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。其实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白的过程。纤维蛋白交织成网把血细胞和血液的其他成分网罗在内,从而形成血凝块。纤维蛋白是迄今为止所发现的弹性最好的天然蛋白质,这使得血液凝块具有较好的弹性。血液凝固是一系列复杂的酶促反应过程,需要多种凝血因子的参与。血浆与组织中直接参与血液凝固的物质,统称为凝血因子(coagu1ationfactor或cotingfacor)o目前已知的凝血因子主要有14种,其中已按国际命名法依发现的先后顺序用罗马数字编号的有12种,即凝
2、血因子IXI(简称FIFXI,其中FV1是血清中活化的FVa,已不再视为一个独立的凝血因子)。此外还有高分子量激肽原、前激肽释放酶等。在这些凝血因子中,除F1V是C*+外,其余的凝血因子均为蛋白质,而且FIIsFVIIsFIXsFX、FXI、FXII和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶,能对特定的肽链进行有限水解;但正常情况下这些蛋白酶是以无活性的酶原形式存在,必须通过其他酶的有限水解而暴露或形成活性中心后,才具有酶的活性,这一过程称为凝血因子的激活。习惯上在凝血因子代号的右下角加一个1(activated)表示其活化型,如Fn被激活为FIIaoFn1FVsFVIII和高分子激肽原在凝血反应中起辅因子的作用,可使相应的丝氨酸蛋白酶凝血因子的催化速率增快成千上万倍。除Fn1外,其他凝血因子均存在于新鲜血浆中,且多数在肝内合成,其中FIIsFVIIsFIX、FX的生成需要维生素K的参与,故它们又称依赖维生素K的凝血因子。依赖维生素K的凝血因子的分子中均含有Y-竣基谷氨酸,与C*+结合后可发生变构,暴露出与磷脂结合的部位而参与凝血。当肝脏病变时,可出现凝血功能障碍。
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