中国脑性瘫痪康复指南：脑性瘫痪高危儿的评定与干预（完整版）.docx

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1、中国脑性瘫痪康复指南：脑性瘫痪高危儿的评定与干预（完整版）摘要本章对脑性瘫痪高危儿（infantsathighriskofcerebra1pa1sy,IHRCP）的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定部分，包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、A1berta婴儿运动量表、影像学检查（颅脑超声、磁共振成像）和Hammersmith婴幼儿神经学检查等；突出了早期干预的原则和方法,包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访管理和早期干预方法等,对减少或减轻

2、IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。关键词脑性瘫痪；高危儿；评定；干预脑性瘫痪（简称脑瘫）高危儿（infantsathighriskofcerebra1pa1sy,IHRCP）是指在婴儿期出现运动障碍，同时具有脑瘫高危因素或脑部影像学异常，但尚不足以明确诊断脑瘫的婴儿1o诊断的必要条件是运动障碍，可以通过婴儿的运动质量降低或神经系统检查异常来判断，运动障碍可能导致婴儿矫正月龄后的运动发育速度低于同龄儿。诊断还需满足2个附加条件之一：（1）异常的颅脑磁共振成像（MRI）提示存在与脑瘫相关的神经解剖学异常；（2）具有脑瘫风险的临床病史。IHRCP处于脑发育可塑性的最

3、佳阶段，可以从早期干预中获得更好的效果。因此，IHRCP的早期监测、随访管理、早期干预,对于减少或减轻向脑瘫或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要意义。1、IHRCP的评定1.1脑瘫的高危因素证据脑瘫的发病与母亲孕期、分娩过程中及新生儿出生后多个环节的高危因素有关2-4(3个I级证据这些高危因素导致胎儿或新生儿脑结构异常和脑功能障碍，临床表现出不同程度的运动障碍，并常伴有其他神经功能异常，如智力发育障碍、癫痫、语言障碍、行为异常等，严重程度与脑部病变程度和分布密切相关。(1)产前因素：早产(尤其是胎龄28周、出生体重低于1Ooog的极度未成熟儿)，多胎，宫内感染(绒毛膜羊膜炎、各类病毒及细菌感染

4、),胎儿不良环境暴露(母亲酗酒、吸烟、吸毒，接触放射线、毒物，高热)等2-5(4个工级证据I(2)产时因素：母亲合并症及产程中的突发事件，如胎盘早剥、脐带脱垂、羊水栓塞等引发胎儿宫内窘迫、新生儿窒息，并由此导致严重的围生期脑损伤。早产儿脑损伤的发生与产时及产前因素均有关。印、IV度脑室周围-脑室内出血(periventricu1ar-intraventricu1arhemorrhage,PIVH)及其合并症,包括梗阻性脑积水、出血后静脉性脑梗死、脑室扩大,与脑瘫有密切的关联6-8(3个I级证据)0另外,囊性脑室旁白质软化(cysticperiventricu1arIeukoma1acia,c-

5、PV1)最容易引发痉挛型脑瘫,而弥散性脑白质损伤波及范围广泛,后期灰、白质容积减少,在发生脑瘫的同时，会出现明显的认知障碍9(1个I级证据I与脑瘫相关的足月儿产时脑损伤主要为重度缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemiaencepha1opathy,HIE),常造成脑灰白质广泛损伤，特别是分水岭区损伤、深部灰质(丘脑、基底核区)损伤。而单纯的出生窒息所造成的急性脑病并在后期发生脑瘫的病例不足10%,绝大多数窒息、H1E病例存在产前因素，产时缺氧是病理因素的作用结果。(3)产后因素：是由新生儿出生后所患疾病导致的各种脑损伤和急性脑病，如中枢神经系统感染、低血糖脑病、胆红素脑病，还有严重的脑

6、实质出血、脑梗死、代谢性脑病等10(1个I级证据(4)发育畸形：存在发育畸形，尤其是中枢神经系统结构畸形时，可能造成分娩过程异常、新生儿缺氧窒息，发生脑病的概率是不伴出生缺陷新生儿的3倍成为这些患儿后期发展为脑瘫的病因。从另一角度研究发现，在脑瘫患儿中，存在中枢神经系统畸形率为14%,而对照组仅为1%。这些患儿在妊娠期脑发育关键时段，不良因素影响了神经细胞的增殖、迁移、分化和突触的形成，脑结构异常成为分娩过程困难和后期脑瘫的生物学基础11-12(2个I级证据)。(5)遗传因素：近年研究发现，在部分脑瘫患儿的发病中，有亲缘性、家族聚集的发病倾向，即在同一家系中重复出现脑瘫患者13(1个I级证据)

7、o一些研究提出基因多态性与脑瘫的易感性有关，如血栓形成相关的基因、炎症相关的基因等14(1个I级证据X基因突变和拷贝数变异在脑瘫的发病中起到了一定的作用，对脑瘫患者全基因外显子测序显示,14%的病例存在单基因突变,采用染色体微阵列分析进行基因检测发现，31%的患儿存在有临床意义的基因拷贝数变异15(1个I级证据)o越来越多的研究认证了儿童脑瘫与遗传的关系，并具有复杂性，即脑瘫是多种高危因素与遗传学交互作用的结果，基因变异有可能是早产、多胎、宫内发育迟缓、先天畸形等产前高危因素的原因，最终结局是脑瘫。这些研究可使一些原因不明的脑瘫患儿有因可寻16-17(2个I级证据1推荐(1)脑瘫与产前、产时、

8、出生后多个环节的高危因素有关，脑发育畸形、基因变异有可能是高危因素的生物学基础(推荐强度:A级M2)脑瘫发生的直接原因是严重的脑损伤和脑发育异常(推荐强度：A级I1.2全身运动(genera1movements,GMs)评估证据GMs评估是由奥地利神经发育学家Precht1首先提出的，一种观察胎儿至45月龄婴儿自发运动以预测其神经发育结局的评估方法，一般通过录像分析来进行。作为一种无创的、观察性的早期神经发育评估工具，其安全性和有效性已得到公认1,18-20(4个工级证据工运用GMS评估在早期能够有效识别特异性的神经学症候,并且对于后期是否发展为脑瘫具有很高的预测价值。因此在早期预测脑瘫方面,

9、GMs评估技术是一种可喜的突破。FefTari等21针对脑损伤早产儿的各种异常GMS模式的预测价值进行了队列研究，结果表明痉挛-同步性GMs(cramped-synchronisedGMs,CS)对于脑瘫具有很高的预测价值(1个I级证据XPrecht1等22对130例婴儿的随访研究证实，连贯一致的CS和不安运动缺乏(absenceoffidgetymovements,F-)可预测痉挛型脑瘫（1个I级证据2002年，Ferrari等23研究了超声提示为脑损伤的84例早产婴儿，结果表明连贯一致的CS出现得越早，则后期的运动损害越严重（1个级证据同样，3月龄时的F-对于脑瘫的预测价值很高，国外多个研

10、究均显示敏感度可达到98%以上20（1个I级证据）；国内从2003年开始进行GMs评估实践，报道其对于脑瘫的预测敏感度和特异度与国外类似24-27（4个级证据推荐（1）GMs评估对于脑瘫的预测具有较高的敏感度和特异度（推荐强度：A级1（2）针对有脑瘫高危因素的新生儿，应在纠正月龄5月龄内接受2次GMs评估（第1次在纠正1月龄内，第2次在纠正3月龄左右），以了解有无后期严重神经发育异常的可能性（推荐强度：A级入1.3新生儿神经行为测定（neonata1behaviora1neuro1ogica1assessment,NBNA）证据NBNA是由我国儿科专家鲍秀兰教授根据我国实际情况结合美国Braz

11、e1ton医师提出新生儿行为评分法和法国Amie1-Tison医师的新生儿神经检查法中筛选出部分项目，并经全国12城市25个单位协作研究制定的20项NBNA评分法。最初主要用于HIE28-30（3个II级证据）患儿的预后评估，经过多年临床试验及摸索，现也应用于早产儿31-32（2个级证据低出生体重儿33（1个级证据X足月小样儿34（1个级证据X孕期母亲合并妊娠高血压综合征33（1个级证据高胆红素血症33,35（1个I级证据和1个级证据）等脑损伤高危儿28,36（2个I级证据）的疾病监测和预后评价，可较全面反映大脑的功能状态。该方法项目少，评分易掌握，是一种信度、效度可靠的新生儿临床检查方法。国

12、内研究表明，出生后7dNBNA评分对预后预测的敏感性和特异性分别为89.2%和84.2%37(1个In级证据推荐NBNA对于高危儿的预后预测有较好的特异性和敏感性(推荐强度:B级工1.4 A1berta婴儿运动量表(A1bertainfantmotorsca1e,AIMS)证据AIMS由加拿大A1berta大学MarthaCPiper和JohannaDarrah于1994年创制，是用于评估从018月龄或从出生到独立行走这段时期婴儿粗大运动发育的观察性评估工具38oAIMS在评测高危儿的粗大运动发育时具有很高的信度39-41(3个I级证据)和较高的效度38,42-43(1个I级证据、2个II级证

13、据AIMS可以较早且敏感地识别高危儿运动发育速度或运动模式与正常婴儿的不同，应用AIMS评估矫正月龄为4个月的早产儿时，可以敏感地捕获其运动发育水平或运动模式的异常44-46(3个I级证据X但是，有些早产儿虽然在矫正月龄4个月时AIMS评估结果显示其运动发育水平落后于足月儿或运动模式异常45-46(1个I级证据,1个级证据)，但他们最终的运动发育结局却是正常的，故提示AIMS远期预测价值不高47(1个I级证据入推荐(1)建议使用AIMS对高危儿运动发育水平及运动质量进行早期监测(推荐强度：A级工(2)采用AIMS判断远期预后的价值不高，不建议使用AIMS对粗大运动进行远期预后的判断(推荐强度：

14、A级I(3)针对婴幼儿的粗大运动发育，AIMS是一个可信赖的、有效的监测工具，具有高的信度及效度（推荐强度：A级11.5 颅脑影像学检查（颅脑超声）证据新生儿颅脑超声技术对脑损伤的监测及脑瘫的预测均有参考价值。其最大优势是无创、便捷、可床边操作，能够很好地显示脑组织出血、液化、钙化、水肿等，帮助确定大部分围生期脑损伤的病理类型，因此成为高危新生儿出生后早期颅内病变筛查、诊断的首选影像学方法48-49（2个I级证据力卢页脑超声对早产新生儿PIVH具有特异性诊断价值，并能及时发现重度出血后的继发性病变,如出血后脑室扩大、梗阻性脑积水、出血后静脉性脑梗死。发生重度颅内出血及出血后继发性病变的新生儿在

15、后期均有可能发展为不同程度的脑瘫50-51（2个I级证据在发生PV1的新生儿后期神经系统后遗症中，脑瘫居首位。严重的脑白质损伤主要发生在34周的早产儿中,颅脑超声对此类损伤诊断的敏感性及特异性均较高，出生后34周可明确诊断脑室周围直径在2mm以上的软化灶。脑白质损伤早期超声影像以病变部位高回声为特点23个月后,损伤的白质区域萎缩、发育不良，脑白质体积变小，表现为脑室扩大和脑外间隙增宽，也有助于预测脑瘫49,52-53（3个级证据工卢页脑超声也可以用于检查各种原因所致的新生儿脑病54（1个I级证据），如新生儿H1E、低血糖脑病、炎症性脑病、代谢性脑病等常见的广泛性脑损伤,也可对局部脑梗死做出诊断

16、,特别是大脑中动脉供血区梗死导致的单侧脑损伤,后期临床以偏瘫为主要表现55X1个I级证据1新生儿颅脑超声存在局限性。经头颅前卤探查行扇形扫描，在超声图像近场外缘部位会存在盲区，脑图像的完整性不及CT与MRIo此外，对脑皮层灰质的损害，脑损伤后期白质纤维发育的检查，主要依赖MRIo因此颅脑超声检杳主要用于新生儿期，与其他影像学检杳呈互补关系560推荐(1)新生儿颅脑超声对早期发现脑损伤有重要价值(推荐强度：A级工(2)对存在围生期高危病史，可能发生脑损伤的高危儿新生儿，包括早产儿，应在出生后尽早实施颅脑超声筛查。有异常者应酌情复查，观察病变结局(推荐强度：A级工(3)鉴于超声技术特点的限制，必要时应结合其他影像学检查做出更全面的诊断(推荐强度：A级I1.6 颅脑影像