病理学：快速进行性肾小球肾炎.docx

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1、病理学：快速进行性肾小球肾炎(PRGN)又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。PRGN可由不同原因引起,可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢等。但多数原因不明，为原发性。病理改变：1)肉眼观：双侧肾脏肿大，色苍白，皮质表面有点状出血。2)镜下：肾小球可分别出现坏死、增生或其他各种

2、改变。特征性病变为多数肾小球内大量新月体的形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。肾小球基底膜受损导致纤维素渗出，因此，在新月体细胞成分之间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体，以细胞成分为主，为细胞性新月体。以后纤维成分逐渐增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。新月体形成使肾小球囊腔变窄，并压迫毛细血管丛，肾小球功能丧失。3）电镜下：部分病例显示沉积物，几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。4）免疫荧光：部分病例可出现线性荧光或不连续

3、的颗粒状荧光。临床病理联系：快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速,预后较差，如不及时治疗，病人可迅速出现少尿、无尿和氮质血症，直至尿毒症而死亡。预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关，数量越多，预后越差。（3）膜性肾小球肾炎各种年龄都可发病，多见于青年和中年人，是成人肾病综合征的主要原因，因为早期肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病，病变特征为弥漫性毛细血管壁增厚，并在上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物，本病的主要特点是上皮下出现免疫复合物。病理改变：1）肉眼观：膜性肾小球肾炎双肾肿大，色苍白，故称“大白肾”。2）光镜：病变为弥漫性，镜下可见肾小球毛细血管壁增厚，通透性明显增加。早期改

4、变不明显，易与轻微病变性肾小球肾炎相混淆，晚期，肾小球基底膜弥漫性增厚。毛细血管腔狭窄甚至闭塞，肾小球硬化，玻璃样变。3）电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮细胞下有大量细小的小丘状沉积物。基底膜表面形成许多钉状突起插入小丘状沉积物。银染色基底膜及针状突起呈黑色。针状突起与基底膜垂直相连形如梳齿。早期沉积物和基底膜钉状突起少而细小，以后逐渐增多、增大，基底膜增厚，钉状突起伸出沉积物表面将沉积物包围，最后，大量沉积物被埋藏在增厚的基底膜内，基底膜高度增厚。沉积物在增厚的基底膜内逐渐被溶解，使基底膜呈虫蚀状。4）免疫荧光：上皮下出现免疫复合物显示典型的颗粒状荧光，表明有IgG和C3沉积。临床病理联系：膜性肾小球肾炎主要引起肾病综合征，大量蛋白尿，低蛋白血症，全身高度水肿，高脂血症。膜性肾小球肾炎起病隐匿，起病缓慢，病程长，一般预后不好，对肾上腺皮质激素效果不显著。晚期，肾小球硬化，可引起肾功能衰竭。