内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-脑变性疾病二.docx

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1、内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-脑变性疾病二共享题干题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，（江南博哥）近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，BabinSki征（）,无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。不定项选择题1该患者首先考虑（）。A.脊髓空洞症B.多系统萎缩C.脊髓型颈椎病D.脊髓压迫症E.多灶性运动神经病F.运动神经元病G脊髓炎正确答案：F参考解析：该患者有肌无力、肌萎缩、锥体束征，仅为运动系统损伤，而无感觉系统受累，考虑为运动神经元病。患者男，

2、48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，BabinSki征（）,无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。不定项选择题2.该病有诊断意义的检查是（）。A.脑脊液B.肌肉活检C.肌电图D.头CT/MRIE.基因检查F.血清离子G重复电刺激正确答案：C参考解析：运动神经元病的肌电图呈典型失神经支配改变。胸锁乳突肌、胸段椎旁肌和腹直肌肌电图异常对诊断有重要意义。不定项选择题3.该患者可以出现的体征是()。A.伸肌无力较屈肌明显B.双下肢痉挛性瘫痪C.

3、眼肌运动障碍、晨轻暮重D.双上肢迟缓性瘫痪E.交叉性瘫痪、共济失调F.节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤正确答案：ABDG参考解析：AD两项，大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状(即迟缓性瘫痪)起病，部分患者以双上肢迟缓性瘫痪起病，由近端向远端发展，伸肌无力较屈肌显著。B项，上肢起病后，逐渐出现下肢痉挛性瘫痪。G项，延髓麻痹通常较晚出现，但也可出现在手部肌肉萎缩后不久。不定项选择题4.关于该病的治疗叙述不正确的是O。A.本病尚无有效的治疗方法B.多使用利鲁噗改善运动功能和肌力C.流涎多可给予抗胆碱药D.肌阵挛可给予地西泮E.支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为

4、重要F.心理治疗是本病治疗中重要而不可分割的部分。正确答案：B参考解析：利鲁噗具有抑制谷氨酸释放的作用，虽能延缓病程近10%,但对患者的肌力和其他症状并无任何明显的改善。患者男，60岁。7年前无明显诱因出现左上肢轻微震颤，5年前左下肢亦出现震颤，静止时明显，同时左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓，3年前患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查体：神志清楚，面具脸，构音障碍，语音低微，口角时有流涎，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，四肢静止性震颤，动作迟缓，起步艰难。不定项选择题5.有关静止性震颤下列叙述正确的是()。A.是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种有规律

5、的颤动B.可出现在四肢、下颌、唇、颈部和手指C.多在静止时出现，睡眠时不消失D.常伴有肌肉的齿轮样强直E.手指的震颤如搓丸样F.随意运动时加剧正确答案：ABDE参考解析：CF两项，静止性震颤在静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。不定项选择题6,该患者最可能的诊断是O。A.帕金森病B.特发性震颤C.亨廷顿病D.血管性帕金森综合征E.弥漫性路易体病F.吉兰-巴雷综合征正确答案：A参考解析：帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。患病率随年龄增加而升高，男性稍高于女性。不定项选

6、择题7.该患者还可出现哪项表现？()A.面具脸B.Myerson征C.慌张步态D.写字过小征E.Babinski征F.手指“搓丸样”动作正确答案：ABCDF参考解析：BabinSki征阳性是指在锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射，用于临床上的神经系统检查，属于锥体束病理反射。其与帕金森无关。不定项选择题8.若为前列腺肥大患者，治疗用药可选择()。A.美多巴B.苯海索C.培高利特D.答是美E.丙快苯丙胺F.东直若碱正确答案：ACDE参考解析：抗胆碱能药会增加尿潴留风险，前列腺肥大者禁用。B项，苯海索属于中枢抗胆碱药。F项，东戚若碱属于外周抗胆碱药。不定项选择题9.临床

7、与橄榄-脑桥-小脑萎缩鉴别时，以下哪项是提示后者的症状或体征？()A.静止性震颤B.小脑性共济失调C.齿轮样强直D.运动迟缓E.舞蹈样动作F.慌张步态正确答案：B参考解析：小脑功能障碍是橄榄-脑桥-小脑萎缩最突出的症状，占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。不定项选择题10.左旋多巴迟发并发症包括()。A.开关现象B.意识模糊C.异动症D.心律失常E.精神症状F.低血压G疗效减退H肌张力障碍正确答案：ACEGH参考解析：左旋多巴在治疗多年后不仅会出现疗效减退，还会诱发一系列精神症状和运动症状(剂末现象、开关现象、肌张力障碍、异动症)。不定项选择题.关于本病叙述正确的是()。A.是一种慢性进展

8、性疾病B.肺炎、骨折等各种并发症是常见的死因C.在治疗中可将丙焕苯丙胺用作神经保护剂D.左旋多巴是治疗该病最有效的药物E,应早期应用左旋多巴，逐渐加量F.抗胆碱药可影响老年患者记忆功能，应慎用正确答案：ABCDF参考解析：帕金森病早期若病情未影响患者的生活和工作能力，应鼓励患者坚持工作，暂缓治疗。患者，女性，65岁，既往体健，记忆力进行性下降2年，加重伴大小便失禁3个月，查体神志清楚，言语缓慢，反应迟钝，记忆力减退，计算力差，判断力差，颅神经（一），四肢肌力肌张力正常，四肢病理征阴性。头颅CT为轻度脑萎缩。不定项选择题12.目前应作什么样判断？（）A.血管性痴呆B. A1zheimer病C.

9、Binswanger病D. Pick病E.路易体痴呆F.多系统萎缩正确答案：B参考解析：阿尔茨海默病（AD）,又称老年性痴呆，是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状。不定项选择题13.A1zheimer病的病理特点有（）。A.多发脑软化灶B.Pick小体C.老年斑D.路易小体E.脑白质多发性不对称的脱髓鞘病灶F.神经原纤维缠结正确答案：CDF参考解析：AD的病因及发病机制尚未阐明，特征性病理改变为B淀粉样蛋白沉积形成的细胞外老年斑和tau蛋白过度磷酸化形成的神经细胞内神经原纤维缠结，以及神经元丢失伴胶质细胞

10、增生等。不定项选择题14.关于A1zheimer病，下述描述错误的是（）。A.是波动性认知功能障碍B.进行性加重的认知功能障碍C.有椎体外系运动障碍D.反复跌倒E.反复发作的视幻觉F.对神经安定剂敏感G短暂意识丧失正确答案：ACDEFG参考解析：AIZheinIer病的病程呈慢性进行性。患者，女，37岁。1年前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MR1示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。不定项选择题15.目前考虑诊断为()。A.急性脊髓炎B.小脑梗死C.腔隙性脑梗死D.脑膜炎E.多发性硬化F.视神经脊髓炎正确答案：E参

11、考解析：青年患者，亚急性起病，出现大脑、小脑同时受累表现，空间上多发，应考虑为多发性硬化(MS)oAF两项，患者无脊髓、视神经受损表现可排除急性脊髓炎及视神经脊髓炎；BC两项，患者无脑血管病的危险因素，起病形式不符合脑梗死；D项，患者无感染史，故不考虑脑膜炎。不定项选择题16.若行腰穿检查，最符合此病的结果是()。A.压力6OmmH2O,细胞数120X1()61,蛋白1g1,糖16mmo11,氯化物94mmo11正确答案：C参考解析：MS患者腰穿40%蛋白轻度增高，压力、细胞数、糖、氯化物一般正常，单核细胞数可正常或轻度增高。不定项选择题17.应给予的治疗是()。A.抗病毒治疗B.甲强龙C.营

12、养神经D.改善循环E.抗血小板治疗F.补钾正确答案：B参考解析：皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，该患者应给予甲强龙冲击治疗。不定项选择题18.本病不可发生于()。A.大脑白质B.脊髓C.脑室周围D.脑干E.基底节F.周围神经正确答案：F参考解析：该病为中枢神经系统脱髓鞘疾病，故不累及周围神经。不定项选择题H9.CSF检查中，哪项升高有意义？()A. IgAB. IgMC. IgED.IgGE.IgDF.补体C3a正确答案：D参考解析：MS患者脑脊液中免疫球蛋白增加，其中主要是IgG升高。鞘内IgG合成的检测是临床诊断MS的一项重要辅助指标。不定项选择题20.关于该病叙述不正确的是()。A.单相性自身免疫病B.常表现为急性视神经炎或球后视神经炎C.高龄发病者预后不佳D.有共济失调及瘫痪者预后差E.以复视及视神经炎为主要症状者预后相对较好F.可表现为复发缓解病程正确答案：A参考解析：A项，MS主要的临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性(即复发缓解病程)。